Les chercheuses et chercheurs
de l’IRCM

Le but principal du laboratoire est de comprendre les mécanismes qui régulent l’homéostasie osseuse. Au cours de la vie, un strict équilibre entre la formation de l’os par l’ostéoblaste et sa résorption par l’ostéoclaste doit être maintenu afin de prévenir l’apparition des maladies osseuses comme l’ostéopétrose et l’ostéoporose. L’ostéopétrose, en particulier, apparaît quand les ostéoclastes sont absents ou dysfonctionnels. Il en résulte des os denses, fragiles et un sous-développement de la moelle osseuse entraînant un déficit du système hématopoiétique et une sensibilité accrue aux infections. Chez l’homme et la souris, la forme la plus sévère de cette maladie est associée à des mutations du gène Ostm1. 

Afin de mieux caractériser l’ostéopétrose, l'équipe étudie la souris grey-lethal déficiente en Ostm1 qui mime la forme la plus sévère de l’ostéopétrose récessive infantile maligne humaine. En plus de son role au niveau du tissu osseux, nous avons pu démontrer que le gène Ostm1 est essentiel au niveau du système immunitaire et du système nerveux central incluant la rétine. En utilisant des approches complémentaires de génie génétique, de biochimie et de protéomique nous voulons caractériser les mécanismes moléculaires et cellulaires impliqués dans les interactions tissulaires pour identifier des cibles thérapeutiques.